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HADHB Polyclonal Antibody

HADHB Polyclonal Antibody

ArtNr	BM-CAC09017-100ug
Hersteller	Biomatik
Menge	100ug
Kategorie	Antibodies Primary Antibodies
Typ	Antibody Polyclonal
Specific against	Human
Host	Rabbit
ECLASS 10.1	32160702
ECLASS 11.0	32160702
UNSPSC	12352203
Lieferbar
Clonality	Polyclonal
Isotype info	Recombinant human Trifunctional enzyme subunit beta, mitochondrial protein (35-283AA)
Immunogen	ELISA, IHC; Recommended dilution: IHC:1:20-1:200
Conjugation	Unconjugated
UniProt ID	P55084
Purification	>95%, Protein G purified
Storage	-20°C
Expiry Date	1 year
Shipping Condition	Ice packs
Comments	Conjugation service and the corresponding secondary antibody are available.
Technical Notes	Defects in HADHB are a cause of trifunctional protein deficiency (TFP deficiency) [MIM:609015]. The clinical manifestations are very variable and include hypoglycemia, cardiomyopathy and sudden death. Phenotypes with mainly hepatic and neuromyopathic involvement can also be distinguished. Biochemically, TFP deficiency is defined by the loss of all three enzyme activities of the TFP complex.
Restriction	For research use only. Not for diagnostic procedures.

Hinweis: Die dargestellten Informationen und Dokumente (Bedienungsanleitung, Produktdatenblatt, Sicherheitsdatenblatt und Analysezertifikat) entsprechen unserem letzten Update und sollten lediglich der Orientierung dienen. Wir übernehmen keine Garantie für die Aktualität. Für spezifische Anforderungen bitten wir Sie, uns eine Anfrage zu stellen.

Alle Produkte sind nur für Forschungszwecke bestimmt. Nicht für den menschlichen, tierärztlichen oder therapeutischen Gebrauch.

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